Konjenital Akciğer Hastalıkları Nelerdir?

Kistik akciğer hastalığı veya konjenital akciğer malformasyonları olarak da bilinen konjenital akciğer bozuklukları, bebek hala annesinin rahmindeyken ortaya çıkar. Konjenital akciğer rahatsızlıklarının çoğu doğum öncesi ultrasonlarda bulunur.

Doğuştan akciğer rahatsızlıklarının yaklaşık yüzde 10'u doğumda teşhis edilirken, yüzde 14'ü 15 yaşına kadar ortaya çıkmaktadır.

Yetişkinlerde Konjenital Akciğer Hastalıkları

Konjenital akciğer anomalileri yetişkinlerde giderek daha fazla teşhis edilir, çünkü çocuklukta veya daha genç yaşta eksik rezeksiyonların bir sonucu olarak kaçırılırlar. Benzersiz belirtileri vardır, genellikle diğer torasik patolojileri taklit ederler ve akut olarak ortaya çıkabilir ve acil değerlendirme ve yönetimi gerektirebilirler. Yanlış tanı yaygındır. Analiz edilen lezyonlara konjenital kistik adenomatoid malformasyon, sekestrasyon, konjenital lober amfizem ve bronkojenik kistler dahildir. Bu malformasyonları yetişkin torasik patolojisinin ayırıcı tanısına dahil etmek ve sunum şekillerini, potansiyel komplikasyonları ve yönetim stratejilerini anlamak önemlidir. Radyolojik tanı bilgisayarlı tomografi ve / veya manyetik rezonans görüntüleme ile güvenilir şekilde konur.

Bu lezyonlardaki malignite potansiyeli önemli bir husustur. Asemptomatik lezyonların yönetimi tartışmalı olarak kabul edildi, ancak daha sonraki lezyonların daha sonraki komplikasyon potansiyelini tanımak için erken rezeke edildi. Tam rezeksiyon önerilir. Çocukluk çağı malformasyonlarına aykırı olarak, bu lezyonlar tamamen iyi olmaları şartıyla torakoskopik rezeksiyonlara daha uygundur. Konjenital akciğer malformasyonları, çocukluktan yetişkinliğe sorunsuz bir tıbbi geçiş sağlamak için pediatrik ve yetişkin pulmonologlar arasında iyi organize edilmiş bir işbirliği gerektirir.

Farklı Konjenital Akciğer Bozuklukları nelerdir?

Dört genel konjenital akciğer bozukluğu tipi vardır:

Bronkojenik Kistler

Bronkojenik kistler genellikle yemek borusu veya trakeada gelişir, ancak bazen akciğerin alt loblarında da bulunabilir. Enfekte olurlar veya çok büyürlerse solunum yollarını tehlikeye atabilirler.

Konjenital Kistik

Konjenital kistik adenomatoid malformasyonlar (CCAM'ler) bir bebeğin akciğer dokusu normalden daha fazla büyüdüğünde oluşur. Bebeklerde sadece tek bir kist veya birkaç tane olabilir. Akciğerlerde sıvı veya katı kitleler ile doldurulan kistlere neden olabilirler.

Kistler ayrıca alveollerin (akciğerlerdeki hava keseleri) normal gelişmesini önleyebilir. Kistler genellikle akciğerin bir lobunda oluşur. (CCAM'lere bazen konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları veya CPAM'ler denir.)

Lobar Amfizemi

Lobar amfizemi, solunum sırasında hava akışını yakalayarak bir bebeğin hava yollarına müdahale edebilen nadir ve ciddi bir durumdur. Akciğer loblarının aşırı şişirilmesine neden olabilir.

Pulmoner Sekestrasyonlar

Pulmoner sekestrasyonlar katı akciğer dokusunun kitleleridir. Pulmoner sekestrasyonlar akciğerlerin herhangi bir hava yoluna veya kan dolaşımına bağlanmaz. Göğüs veya midede akciğerlerin içinde (intralobüler) veya dışında (ekstralobüler) olabilirler.

Konjenital Akciğer Hastalıklarının Belirti ve Bulguları Nelerdir?

Konjenital akciğer bozuklukları olan çocuklar aşağıdaki semptomlara sahip olabilir:

  • Hızlı nefes alma
  • Ağrılı veya zor nefes alma
  • Nefes darlığı veya hırıltılı solunum
  • Tekrarlayan pnömoni

Konjenital akciğer rahatsızlıkları ile ilgili sorunlar, malformasyonların ne kadar büyük olduğuna ve nerede bulunduğuna bağlıdır.

Daha küçük kistlerin hiçbir etkisi olmayabilir, daha büyük kistler bebeğinizin hayatını tehdit edebilir.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Nasıl Teşhis Edilir?

Konjenital akciğer bozuklukları genellikle düzenli doğum öncesi ultrasonlarda görülür. Bebeğinizin hayatı tehlikede değilse, doktorlar rahimdeki durumunu ultrasonlar, MRI'lar veya ekokardiyogramlarla izler. Boyutta veya komplikasyonlarda herhangi bir değişiklik arıyorlar. Farklı konjenital akciğer hastalıkları tipleri için testler şunları içerir:

Fetüsünüzde hava yolu tıkanıklığı belirtileri varsa bronkojenik kistler genellikle fetal ultrasonda ortaya çıkar. Göğüs röntgenleri yeni doğanlarda durumu tespit edebilir.

Kistler en sık rutin prenatal ultrasonlarda ortaya çıkar. Beyaz kitleler olarak ortaya çıkarlar, bazen küçük koyu daireler içerirler. Daireler sıvı içeren kistlerdir. Bazı kistler yaşamı tehdit eder, bu nedenle doktorlar fetüsünüzü yakından izlemek isteyecektir. Olası olmasa da, diğer kistler doğumdan önce küçülebilir ve kaybolabilir.

Lobar amfizemi genellikle bebeğiniz doğduktan sonra göğüs röntgeninde ortaya çıkar. Ağrılı veya zor nefes alma gibi semptomlar genellikle doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Malformasyon bir röntgende bulunmazsa, doktorlar bulmak için bir bronkoskop (ışıklı tüp) kullanabilirler.

Pulmoner sekestrasyonlar genellikle daha sonra bir çocuğun hayatında bulunur. Doktor başka bir şey ararken genellikle tesadüflerle ortaya çıkarlar.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Nasıl Tedavi Edilir?

Konjenital akciğer bozukluğu teşhisi konan bebeklerin çoğu tam vadeye taşınabilir. Yeni doğanlarda komplikasyon olması durumunda yeni doğan yoğun bakım ünitesine sahip hastanelerde doğum yapılmalıdır.

Konjenital akciğer hastalıkları konusunda uzmanlaşmış doktorlar arasında neonatologlar ve pediatrik cerrahlar bulunmaktadır.

Tedaviler

Kistli fetüslerin yaklaşık yüzde 10'u fetal hidrops olarak bilinen bir durum geliştirebilir. Fetal hidrops akciğerlerde sıvı birikmesine ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Doktorlar, bu durumun belirtileri için kistli bebeklere göz kulak olmak için ultrason kullanırlar. Anne, doğmamış çocuğundaki fetal hidropları tedavi etmeye yardımcı olmak için kortikosteroidler reçete edilebilir. Steroidler işe yaramazsa, doktorlar sorunu çözmek için fetal cerrahi yapabilirler. Çoğu zaman, konjenital akciğer bozuklukları olan bebekler normal olarak doğar. Konjenital akciğer bozuklukları çoğunlukla ameliyatla tedavi edilir.

Bronkojenik bir kist, bebeğin hava yolunu sıkıştırabilir, bu nedenle dikkatlice çıkarılması gerekir. Kistin konumuna ve çocuğunuzun yaşına bağlı olarak, doktor torakoskopi adı verilen minimal invaziv bir ameliyat kullanarak onu kaldırabilir. Enfeksiyon veya kanama gibi gelecekteki komplikasyonları önlemek için bu tip kistler her zaman çıkarılmalıdır.

Kistler cerrahi aspirasyona (lezyondan emme sıvısı) veya kitlenin cerrahi olarak çıkarılmasına ihtiyaç duyabilir. Lober amfizem ve pulmoner sekestrasyon durumunda neredeyse her zaman lobektomi yapılır. Cerrahlar, akciğere daha fazla zarar gelmesini önlemek için etkilenen lobları çıkarır. Çoğu doktor çocuğunuz 6 ay ile 1 yaş arasında olana kadar beklemenizi önerir.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Hakkında En Çok Sorulan Sorular

Bebeklerde konjenital akciğer hastalıkla doğmuş olsa da tedavi ilaçla değil, ancak ameliyatla mümkün olmaktadır. Bu yüzden doğumdan sonra iyi gözlem ve tedavi aşamaları planlanmalıdır.

Çok önemlidir. Çünkü muhtemelen çocukluk dönemlerinde teşhis edilmemiş konjenital akciğer hastalıkları ilerleyen yaşlarda farklı rahatsızlıkların alt yapısını oluşturacaktır. Bu yüzden her hastalıkta olduğu gibi konjenital akciğer hastalıklarında erken tanı ve çocukluktan gençliğe hasta geçmişi iyi şekilde araştırılmalıdır.

Anne karnında konjenital akciğer bozukluğu teşhisi konan bebeklerin doğumu için mutlaka hastane seçiminiz önemli olacaktır. Yeni doğan yoğun bakım ünitesine sahip hastanelerde doğum yapılmalıdır. Olası sorunlarda yeni doğan yoğun bakım ünitesine alınacak bebek, her türlü tedavisi yapılabilecek bir ünitede olması sağlıklıdır.

Evet alınabilir. Özellikle solunum yollarında sorun yaşatabilirler. Bu anlamda doktorunuzun kararıyla operasyon geçirmeniz gerekebilir. Bu işleme torakoskopi denilmektedir. Bronkojenik kistler genellikle yemek borusu veya trakeada gelişir, bazen akciğerin alt loblarında da bulunabilir. Bu da ameliyatınızın boyutlarını farklılaştırabilir.

Konjenital akciğer hastalıkları eğer tedavi edilmez ise öldürücü olabilir. Her hastalıkta olduğu gibi konjenital akciğer hastalıklarında da erken tanı çok önemlidir.

Yukarı