Miyastenia Gravis

Miyastenia Gravis (MG), vücudunuzun hareket için kullandığı kaslar olan iskelet kaslarında zayıflığa neden olan nöromüsküler bir hastalıktır. Miyastenia Gravis hastalığı sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim bozulduğunda ortaya çıkmaktadır. Bu bozulma, kas güçsüzlüğüne neden olan önemli kas kasılmalarının olmasını engeller.

Miyastenia Gravis'in Belirtileri Nelerdir?

MG'nin ana semptomu, kontrolünüz altındaki kaslar olan gönüllü iskelet kaslarındaki zayıflıktır. Kasların kasılmaması normalde sinir uyarılarına cevap veremedikleri için oluşur. Dürtü düzgün bir şekilde iletilmezse, sinir ve kas arasındaki iletişim engellenir ve zayıflık ortaya çıkar.

MG ile ilişkili zayıflık genellikle daha fazla aktivite ile kötüleşir ve dinlenme ile iyileşir. Miyastenia Gravis belirtileri şunları içerebilir:

  • Konuşmada sorun
  • Merdiven çıkma veya nesneleri kaldırma sorunları
  • Yüz felci
  • Kas zayıflığı nedeniyle nefes almada zorluk
  • Yutma veya çiğneme zorluğu
  • Yorgunluk
  • Boğuk ses
  • Göz kapaklarının sarkması
  • Çift ​​görme

Herkes de hastalığın  her belirtisi olmayacaktır  ancak ortak sıkıntı kas zayıflığının derecesi günden güne değişmesidir. Tedavi edilmezse semptomların şiddeti tipik olarak zamanla artar.

MG hastalarında çizgili kaslardaki postsinaptik yerleşimli nikotinik asetil kolin reseptörlerine karşı otoantikorlar oluşur. Antiasetilkolinesteraz reseptör (AntiAchR) antikorları kompleman aracılığı ile postsnaptik membran harabiyetine neden olur. Ayrıca antikorların birleştiği reseptörler daha hızlı yıkılır ve sayıları azalır. Bazı hastalarda ayrıca anti MuSK (kasa spesifik tirozin kinaza karşı antikor) adı verilen antikorlar bulunmuştur. . Myasteniklerin %10’unda timoma, %70 kadarında timik hiperplazi tespit edilir ve hastaların çoğu timektomiden yarar görür. Timusta immunolojik olarak kendi antijenlerine cevap veren zararlı T hücreleri yıkılmaktadır, timus yüzeyinde AchR taşıyan myoid hücreler bulunur.

Not1: MG  hastalarda  AntiAchR  ve    anti MuSK  seviyelerine bakmak lazım

Tanı Basamakları

  1. Anamnez: Aktivite ile artan şikayetlerin varlığı ve spontan remisyonlar
  2. Asetilkolin esteraz ile kas gücünde düzelme (Edrofonyum testi)
  3. Tekrarlayan sinir uyarı testi: Sinire saniyede 3 uyarı verilerek aksiyon potansiyelleri kaydedilir. Yanıtta %15 üzerinde azalma pozitif kabul edilir
  4. Tek lif EMG

5.Miyestenia Gravis(MG)  ile ilişkili antikorlar için kan testi

  • AntiAchR; MG için spesifiktir. Jenaralize hastalıkta %85 pozitiftir, ancak okuler myastenilerde pozitiflik %50’den azdır.
  • Anti MuSK
  1. Bir tümörü ekarte etmek için CT taramaları veya MRI kullanarak göğsün görüntülenmesi. Kontraslı Toraks BT MG krizini tetikleyebilir.

Miyastenia Gravis'te Tedavi

  1. Antikolinesteraz Ajanlar: Pridostigmin (Mestinon) en sık kullanılan ilaçtır. Etkisi 30 dakikada başlayıp 2 saatte maksimum düzeye ulaşır.
  2. İmmünosupresif Tedavi: Kortikosteroidler: Sıklıkla Prednizon tercih edilir. Tedavi başlangıcında ilk haftalarda myastenik şikayetleri alevlendirebileceği bilinmeli, doz yavaş yavaş arttırılmalı ve orta-ciddi jenaralize hastalar yatırılarak tedavi edilmelidir. İyileşme haftalar içinde başlar, aylar içinde istenen düzeye ulaşılınca doz düşülerek ayarlanmalıdır.

Azathioprine (İmuran): Steroid alamayan, steroide yanıtsız, steroid dozu düşülmeye çalışılan hastalarda kullanılır.

Siklosporin (Sandimmune): Nefrotoksisite ve hipertansiyon yan etkileri göz önüne alınmalıdır.

  1. Kısa Dönem İmmunoterapiler Plazmaferez ve İntravenöz İmmunglobulin (IVIg): Myastenik kriz ya da timektomi operasyonuna hazırlık gibi hızlı düzelme gerektiren durumlarda kullanılır.Ağır Mg hsatalarda ameliyat öncesi verilir.
  2. Cerrahi : Timektomi

Timektomi, nontimomatöz otoimmün Miyastenia Gravis olan hastalarda remisyon şansını arttırmak için tavsiye edilen bir tedavi yöntemi olarak kabul edilmiştir

Timektomi uygulanmış hastalarda medikal tedavi alan gruba göre ilaçsız remisyon oranı 2.1 kat, myastenik semptomlarda azalma 1.7 kat daha fazla bulunmuştur. Timektomi sonrası MG hastalarında %25 tam remisyon, %39 asemptomatik hastalık ve %70 iyileşme izlenmiştir

Biz yaklaşımımız tüm hastalara değil, endikasyonu olan hastalara maksimal ve minimal yöntemlerle ortalama %50 oranında başarı beklenen timektomi girişiminde, operasyon tipi seçiminde, hasta için en az invazif, en estetik yöntemin göz önüne alınması gerektiğini düşünüyoruz. Biz minimal invazif yöntemyani VATS/ ROBOTİK Cerrahi ile timektomiyi tercih ediyoruz.

RATS /Robotik/ Videotorakoskopik /VATS/ Timektomi

  1. Videotorakoskopik /VATS Timektomi; En çok tercih edilen yöntemdir.  İki  yada üç delikten girilerek  kapalı yöntemle yapılır. Normalde timüs dokusu iman tahtasının altındadır. İman tahtasını yani sternumu kesmeden bu timüs bezi çıkarılması küçük kesilerden yapılır. Estetiktir, ağrı az, erken taburcu, iman tahtası kesilmemiş, iman tahtası yaklaştırmak için metal sutur yokluğu gibi bir çok üstünlüğü var.

Şekil 1:  Kliniğimizde videotorakoskopik ve robotik timektomi cerrahisi pozisyonları ve insizyonları. Torakoskopik olarak çıkarılan polleriyle birlikte timus ve yağ dokusu.

Timotimektomi geçmişte açık ( Mediansternotomi/Torakotomi) yapılması gereken bir prosedür olarak görülse de günümüzde minimal invazif yöntemler olan ROBOTİK ve VATS ile güvenli bir şekilde  uygulanabilmektedir. Minimal invazif yaklaşımda sıklıkla sağ taraftan yaklaşım tercih edilmektedir

  1. ROBOTİK Cerrahi; VATS ile aynı şekilde küçük deliklerden ve benzer endikasyonlara sahiptir. RATS Timektomi için genellikle 3 port (2 kol, 1 kamera) yeterli olmaktadır. Cerrah, da Vinci Robotik Cerrahi sistemiyle küçük kesirlerle ameliyatı gerçekleştiriyor. Ameliyatta hasta başında duran bir cerrah konsoldaki cerraha yardım ediyor. Cerrah 3 boyutlu görüntü altında operasyonu gerçekleştiriyor ve kameralarla operasyon alanı 10-12 kat daha büyütülüyor. Bu alet uçları kendi eksenleri etrafında 540 derece dönebiliyor ve insan elinin bilek hareketlerini taklit edebiliyor.

Son yıllarda RATS/VATS tekniği modifikasyonlar (klasik 3 porttan 2 porta, bilateral yaklaşım, subksifoid yaklaşım) göstermiştir.  Subksifoid RATS/VATS timektomi  ve kombine subksifoid-transservikal VATS timektom gibi.

Şekil 2. Subksifoid Robotik  timektomi

Hasta ameliyatan sonra 2 ile 4 gün arası taburcu olur evine gider

Miyastenia Gravis İle İlgili En Çok Sorulan Sorular

Miyastenia Gravis hastalığı hakkında birçok insanın kafasında soru işaretleri bulunmaktadır. Bu hastalık ile ilgili sorulardan bazılarını sizin için aşağıda derledik, işte çoğu kişinin merak ettiği sorular:

Genel olarak, MG kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmez. Bununla birlikte, bir aile üyesinin otoimmün hastalığı varsa, diğer aile üyelerinin de otoimmün bir hastalığı olması olağandışı değildir. Bir annenin yeni doğmuş çocuğuna geçici bir MG formu geçirmesi mümkündür. Nadiren, hastalık birden fazla aile üyesinde ortaya çıkar.

Miyastenia Gravis, tek başına veya kombinasyon halinde ilaçlar, cerrahi ve diğer tedavilerle tedavi edilebilir. Tedavi kararları, kaslarınızın etkilendiği hastalığınızın şiddetini, yaşınızı ve diğer ilgili tıbbi sorunları dikkate alır.

Bu faktörler MG semptomlarınızı geçici olarak daha da kötüleştirebilir: stres, uyku eksikliği, hastalık, aşırı zorlama, ağrı, aşırı sıcak veya soğuk (dış ortam sıcaklıkları, sıcak duşlar veya banyolar, saunalar, spa küvetleri, sıcak yiyecekler veya içecekler) ve bazı kimyasallar hastalığın daha da kötüleşmesine neden olabilir.

Bazı antibiyotikler, beta blokerler, kalsiyum blokerleri, kas gevşeticiler ve magnezyum dahil olmak üzere MG semptomlarını daha da kötüleştirdiği bilinen ilaçlardan kaçınmalısınız. Reçetesiz satılan ilaçlar da dahil olmak üzere herhangi bir yeni ilaç almadan önce birincil MG doktorunuza danışın.

Evet, ancak çalışma yeteneğiniz MG'nizin ciddiyetine ve iş gereksinimlerinize bağlıdır. MG'niz aktifse, iş yükünde, faaliyetlerde veya saatlerde geçici ayarlamalar yapıp yapamayacağınızı görmek için işvereninizle konuşmanız gerekebilir. Bazı myastenia hastaları Sosyal Güvenlik sakatlık yardımlarına başvurmakta ve almaktadır.

Kısa cevap şudur: Mümkünse sınırlarınız dahilinde egzersiz kesinlikle önerilir. Zayıfsanız egzersiz yapmayın. Kısa süreli molalar, uzun seanslardan daha iyi tolere edilir. Yürüme veya eliptik bir makine kullanarak yavaş başlayın ve güçlendikçe yavaş yavaş inşa edin. Yorgun hissettiğiniz anda durun ve dinlenin. Kas yorgunluğunu azaltmak önemlidir ve bu nokta yaşa, genel fitness seviyesine, MG semptomlarına ve diğer faktörlere bağlı olarak kişiden kişiye değişecektir. Belirtileriniz günden güne çok değişebileceğinden, nasıl ve ne zaman egzersiz yapacağınız konusunda doktorunuzla konuşmanız önemlidir. Birlikte sizin için ne kadar egzersizin sağlıklı olduğu ve hangi koşullar altında denemeniz gerektiği konusunda kılavuzlar oluşturabilirsiniz.

MG'li bir kadınsanız, mümkün olduğunca hamilelik planlarınızı nöroloğunuzla önceden tartışmanız önemlidir, böylece en iyi sonuçlar için bir ekip olarak çalışabilirsiniz. Gebeliğin MG'nizi nasıl etkileyebileceğini tartışmak istersiniz. Birlikte hamileliğin bir seçenek olup olmadığını, değiştirilmesi gereken ilaçları ve fetus ve yenidoğan için riskleri tartışabilirsiniz. Bu durumda herhangi bir hamileliğin yakından izlenmesini istersiniz.

MG tedavisi kişisel bakımı içerir: bol miktarda uyku almak, gün boyunca vücudunuzu ve gözlerinizi dinlendirmek ve aktivitelerinizi hızlandırmaktır. İyi beslenme, stres yönetimi ve egzersizi de içerir. Miyastenia hastaları, herkes gibi, sağlıklı bir diyet yemeli ve sağlıklı bir kilo korumalıdır. Ekstra kilo, etrafta dolaşmayı ve diğer hastalıkları ağırlaştırmayı zorlaştırır. Prednizon gibi ilaçlar iştahınızı artırsa bile, bol miktarda meyve, sebze, kepekli tahıllar ve makul porsiyonlarla sağlıklı bir diyete odaklanmak önemlidir. Magnezyum MG semptomlarını kötüleştirebileceğinden, doktorunuz tarafından reçete edilmedikçe ve izlenmediği sürece magnezyum takviyelerinden kaçının. Reçetesiz satılan ilaçlar da dahil olmak üzere herhangi bir takviye veya alternatif ilaç almadan önce nöroloğunuza danışın, çünkü MG'nizi etkileyebilir ve diğer ilaçlarla kötü bir şekilde etkileşime girebilirler.

Birçok myastenia hastası, bilezik veya kolye gibi tıbbi uyarı takıları takmak için kişisel bir karar verebilir. En azından, cüzdanınızdaki bir ilaç kartı taşımanız ve açıkça “Myasthenia Gravis” hastalığınızı belirtmeli ve adınızı, doğum tarihinizi, bir aile üyesi telefon numarasını, MG doktorunuzu ve tıbbi koşulları içermesini sağlamak önemlidir.

Yukarı