Timoma Nedir?

Timus bezi, göğüs kemiğinin altında, vücudun ön mediastinum olarak bilinen bir bölümünde yer alan küçük bir organdır.

Timus bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve T lenfositlerinin gelişmesinden sorumludur. Lenfositler vücutta dolaşır ve enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olur. Yaşlandıkça timus geriler, ancak bazı insanlarda yetişkinlikte bir kalıntı kalır.

Timoma / Timik Karsinom Nedir?

Timoma genellikle timüs bezinin ötesine yayılmayan yavaş büyüyen bir tümördür. Yetişkinlerde ön mediastende en sık görülen tümör olarak bilinmektedir.

Timik karsinom ise daha az yaygın ancak daha agresiftir. Genellikle tedavisi daha zordur çünkü vücudun diğer bölgelerine hızla yayılma eğilimindedir. Her iki tümör tipik olarak timik epitel hücrelerinde başlar.

Timoma / timik karsinom her ikisi de nadir görülen kanser türleridir. Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda yaklaşık 400 vaka (birleşik) veya timoma / timik karsinom teşhisi konan milyonda yaklaşık 1,5 kişi vardır. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) timoma için bir sınıflandırma sistemi geliştirmiştir. Bu sistem, tümörü oluşturan hücrelere dayanarak 6 tip timoma tanımlar. Histolojik tip, evreleme ve tedavi yöntemlerini belirlemek için diğer faktörlerle birlikte kullanılır.

Timom / Timik Karsinomun Belirtileri Nelerdir?

Timoma / timik karsinom tanısı konduğunda hastaların yaklaşık üçte birinde hiçbir belirti görülmez. Semptomlar varsa, öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı, ses kısıklığı, iştah azalması ve yutma güçlüğü içerir. Nadiren, timoma / timik karsinom tümörleri üstün vena kava (SVC) basabilir ve SVC sendromu olarak adlandırılan bir komplikasyona yol açabilir.

SVC, kanı üst vücuttan kalbe getiren birincil kan damarıdır. SVC sendromunun belirtileri boyun, göğüs ve yüzdeki şişlik, üst vücuttaki görünür damarların şişmesi, baş ağrısı ve baş dönmesini içerir. SVC sendromu derhal tıbbi müdahale gerektiren ciddi bir durumdur.

Bazı hastalar tümörün kendisinin neden olduğu durumlarla başvurabilir. Bunlar arasında miyasteni gravis, kırmızı hücre aplazisi ve hipogamaglobulinemi bulunur. Bunlar, vücudun bağışıklık sisteminin kendisine saldırdığı görülen otoimmün durumlardır.

Diğer bazı otoimmün hastalıklar da lupus, polimiyozit, ülseratif kolit, romatoid artrit, Sjogren’in sendromu, sarkoidoz ve skleroderma gibi timoma ile bağlantılıdır. Bu otoimmün hastalıklardan birine sahipseniz, sağlık ekibinizle timoma taraması hakkında konuşun.

Timom / Timik Karsinom Nasıl Teşhis Edilir?

Timoma genellikle röntgen ve göğsün görüntülerine dayanarak teşhis edilir. Rutin kan çalışması gibi laboratuvar çalışmaları genellikle kullanılmaz. Tanı için biyopsi nadiren yapılır, çünkü sağlık hizmeti sağlayıcıları genellikle Akciğer grafisi, BT taraması veya MRI gibi görüntülemeye dayalı timoma tanısı koyabilirler. Tümörün yayılımı  için PET-CT çekilir.

Mediasten kitllerin ayırıcı tanı için Rutin kanda; LDH, AFP ve B-HcG gibi  öbür tümörlere spesifik  markerlar  istemek lazım.

Eğer klinik ve radyolojik timoma düşünülüyorsa genelde biopsi yapmadan cerrahiyi tercih ediyoruz.  Bu Timoma kapsülü olduğu için kapsülü delindiği için tömur yayılma ihtimali olur. Ayırıcı tanı için biopsi gerekiyorsa;

  1. Kitleden Tru-cut biopsi ve ya İnce iğne biyopsisi( TTİAB) yapılabilir. Biz genelde kalın doku istediğimiz için ve bazı imum boyamalar için Tru-cut biopsi tercih ediyoruz. Mediasten kitllerinde TTİAB/ Tru-cut biopsi ile çoğu zaman tanı koymak zordur.
  2. Mediastinotomi; Bu prosedürde göğüs 2. Kaburga kemiğinin üzerinde bir kesi yapılır ve bir parça tümör çıkarılır. Burada plevra açılmadığı için yani akciğer boşluğuna açılmadığı için tömörün akciğer boşluğuna yayılmammış olur. En çok tercih ettiğimiz yöntemdir.
  1. Torakoskopik biopsi yani Video Yardımlı Biopsi (VATS); Mediasten dışında başka bir yede şüpheli odaklar var ise bazen tercih ediyoruz

A Tipi

Spinde hücresi veya medüller timoma olarak adlandırılır. Hücre, oldukça normal görünen iğ şeklinde veya oval epitel hücreleridir. Tüm timomların % 4-7'sini oluşturur. Vakaların yaklaşık% 17'si myastenia gravis ile ilişkili olabilir.

AB Tipi Karışık Timoma

Hücreler A tipi gibi görünür, ancak neoplastik olmayan lenfositleri de içerir. Tüm timomların % 28-34'ünü oluşturur. Vakaların yaklaşık % 16'sı myastenia gravis ile ilişkili olabilir.

B1 Tipi

Lenfosit bakımından zengin timoma (lenfositik timoma, ağırlıklı olarak kortikal timoma, organoid timoma olarak da adlandırılır). Hücreler tümörde birçok lenfosit gösterir, ancak timus hücreleri sağlıklı görünür. Tüm timomların % 9-20'sini oluşturur. Vakaların yaklaşık% 57'si myastenia gravis ile ilişkili olabilir.

B2 Tipi

Kortikal veya poligonal hücreli timoma, birçok lenfosit ve anormal timus hücresi varlığı olarak tanımlanmaktadır. Tüm timomların % 20-36'sını oluşturur. Vakaların yaklaşık % 71'i myastenia gravis ile ilişkili olabilir.

B3 Tipi

Epitelyal timoma (atipik timoma, squamoid timoma ve iyi diferansiye timik karsinom olarak da bilinir).Hücreler az sayıda lenfosit ve anormal timik hücre içerir.Tüm timomların % 10-14'ünü oluşturur. Vakaların yaklaşık % 46'sı myastenia gravis ile ilişkili olabilir.

C Tipi Timik Karsinom

Timik epitelyal tümör hücreleri diğer organlarda karsinomlara benzemektedir. Her zaman olgunlaşmamış lenfositlerden yoksun Miyastenia gravis ve timik karsinom arasındaki ilişki nadirdir.

Timom Nasıl Evrelenir?

Bir timoma bulunduğunda, tümörün yayılıp yayılmadığını ve uygun tedavinin önerilebileceğini görmek için daha fazla test yapılması gerekebilir. Tümör yayılımının derecesi "aşama" olarak da adlandırılır. Timom / timik karsinomu evrelemek için en yaygın kullanılan sistemdeki Masaoka evreleme sistemi. Bu sistem üzerinden evreleme CT / MRI ile görülen hastalığın kapsamını, tümörün yakındaki dokulara yayılmasını, histolojik tiplemeyi (hücre tipi) dikkate alır.

Timom / Timik Karsinom İçin Tedaviler Nelerdir?

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması timoma / timik karsinom için birincil tedavidir. Tümörün birkaç faktöre bağlı olarak cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılamayacağını (rezektabl denir) belirlemek için ilk adım. Tümör yakındaki dokulara ve organlara yayılmışsa, rezektabl olmayabilir. Ek olarak, hasta önceden var olan diğer tıbbi durumlar ışığında ameliyat edilemeyebilir. Bir timektomi olan timusun tamamen çıkarılması timik kanserlerin tedavisinde kullanılan en yaygın cerrahidir. Tümör tamamen rezektabl değilse, yani cerrahi olarak çıkarılmayacak bir durumda ise  bu vakalarda, ameliyattan önce, çıkarılmasına yardımcı olmak için tümörün boyutunu küçültme umuduyla kemoterapi veya radyasyon kullanılabilir. Buna Neoadjuvan tedavi sonrası cerrahi denilir.

  1. Torakoskopik /VATS; En çok tercih edilen yöntemdir. İki , üç delikten girilerek  kapalı yöntemle yapılır. Normalde timüs dokusu iman tahtasının altındadır. İman tahtasını yani sternumu kesmeden bu timomayı timüs bezi ile beraber küçük kesilerden yapılır. Estetiktir, ağrı az, erken taburcu, iman tahtası kesilmemiş, iman tahtası demir telleri yok gibi bir çok üstünlüğü var.

VATS; tümör çapı çok büyük tümörlerde tercih edilmemelidir.  Çok büyük tümörlere yapıldığında tümörü sağa sola çeviriken  tümöre değip tümör yayılımı olabilir onun için damarları tutmuş, kalp zarı tutulmuş ve büyük çaplı tümörlere yapılmamsı daha doğru olur. Niye tümörün yayılımını engelemek için.

Şekil 1:  Kliniğimizde videotorakoskopik ve robotik timektomi cerrahisi pozisyonları ve insizyonları. Torakoskopik olarak çıkarılan polleriyle birlikte timus ve yağ dokusu.

  1. ROBOTİK Cerrahi; VATS ile aynı şekilde küçük deliklerden ve benzer endikasyonlara sahiptir. Cerrah, da Vinci Robotik Cerrahi sistemiyle küçük kesirlerle ameliyatı gerçekleştiriyor. Cerrah operasyonu konsol başında oturarak gerçekleştiriyor. Ameliyatta hasta başında duran bir cerrah konsoldaki cerraha yardım ediyor. Cerrah 3 boyutlu görüntü altında operasyonu gerçekleştiriyor ve kameralarla operasyon alanı 10-12 kat daha büyütülüyor. Bu alet uçları kendi eksenleri etrafında 540 derece dönebiliyor ve insan elinin bilek hareketlerini taklit edebiliyor.

Şekil 2. Subksifoid Robotik  timektomi

  1. Median Sternotomi. Tümör büyük damarları tutmuşsa ve çok büyük ise bu insizyon tercih edilir.
  2. Torakotomi: Bazende tömür bir tarafa daha yakın ise ve farklı bir odak var ise bu insizyon şekli tercih edilir.

Timomalar Miyestenia Gravis bazen eşlik ettiği için frenik sinirlerin kesilmemesi çok çok önemli. Eğer kesilirse ciddi bir solunum sıkıntısı yaşıyabilir.

Radyasyon Tedavisi

Timomların radyasyon tedavisi tedavisine duyarlı olduğu düşünülmektedir. Bu, tümöre veya tümörün çıkarıldığı bölgeye yönelik radyoterapi verilir.

Tamamen çıkarılan noninvaziv timoma tümörleri için radyasyon kullanılmasına gerek yoktur. Radyasyon hemen hemen her zaman tümörün tamamen veya kısmen cerrahi olarak çıkarılmasından sonra evre III veya IV tümörlerde kullanılır. Evre II tümörlerin tamamen cerrahi olarak çıkarılmasından sonra radyasyon gerekip gerekmediği belirsizdir ve genellikle hastaya ve tümörlerinin özelliklerine bağlıdır. Radyasyon genellikle tümörün orijinal yerine geri dönme olasılığını azaltmak için önerilir. Radyasyon, güvenli ve eksiksiz bir ameliyat yapmanın teknik olarak mümkün olmadığı herhangi bir timoma evresinde kullanılabilir.

Kemoterapi

İleri evre tümörler için kemoterapi kullanımı artmıştır. Çeşitli ilaçlar sıklıkla kombinasyon halinde kullanılır. Bazı timik kanserler, spesifik tümör mutasyonlarına veya o tümörde bulunan proteinlere odaklanan hedefe yönelik tedavilerle tedavi edilebilir.

Timoma Hastalığının Takibi ve Bakımı

Timoma veya timik karsinom tedavisi tamamlandıktan sonra, doktorunuz ve sağlık ekibiniz sizi yakından izleyecektir. Hayatta kalanlar için yaygın olarak kabul edilen bir takip programı yoktur, ancak ekibiniz geç tedaviye bağlı yan etkileri ve olası nüksü izlemek için tedaviden sonraki ilk  3 ay ve daha sonra  6 ayda bir izlenir. Tedaviden sonra 1-2 yıl boyunca her 6 ayda bir toraks BT taraması yapmanız gerekebilir.

Nüks korkusu, ilişki zorlukları, kanser tedavisinin finansal etkisi, istihdam sorunları ve başa çıkma stratejileri hayatta kalanların yaşadığı duygusal ve pratik sorunlardır. Sağlık ekibiniz, kanser sırasında ve sonrasında karşılaşılan bu pratik ve duygusal zorlukların desteklenmesi ve yönetimi için kaynakları belirleyebilir.

Timoma İle İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Timoma hastalığı hakkında birçok insanın kafasında soru işaretleri bulunmaktadır. Bu hastalık ile ilgili sorulardan bazılarını sizin için aşağıda derledik, işte çoğu kişinin merak ettiği sorular:

Vakaların çoğu iyileşma göstermektedir. Timom ölümcül olduğunda, ölüm genellikle perikardiyal ve plevral metastazlardan kaynaklanan kardiyovasküler problemlerden kaynaklanır. Kapsüllenmiş timik tümörler genellikle asemptomatiktir. İnvaziv tümörleri olan hastalarda mediastinal kitleden semptomlar gelişebilir.

Timoma. Timom ve timik karsinomlar, akciğerler arasında yer alan ve lenfatik ve bağışıklık sistemlerinin bir parçası olan timusu etkileyen bir kanser türüdür.

Miyastenia gravisli hastaların yüzde yirmisinde timoma vardır. Timomlar yavaş büyüyen tümörlerdir ve erken evrelerinde keşfedildiklerinde prognoz mükemmeldir. Cerrahi olarak çıkarılması (cerrahi rezeksiyon) tedavinin temelini oluşturur.

Timomun nedeni bilinmemektedir. Risk faktörleri tanımlanmamıştır. Erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiler ve çoğunlukla 50-60 yaş arası insanlarda görülür. Timomalı kişilerde bağışıklık sisteminin başka hastalıkları olabilir. Kasların zayıf olmasına neden olan otoimmün bir durum olan miyasteni gravis, sıklıkla timoma ile ilişkili sendromdur ve timoma hastalarının yaklaşık % 30'unda mevcut olabilir. Tersine, myastenia gravis timomdan daha yaygın olduğu için, miyastenia gravis tanısı alan hastaların sadece% 10-15'inde timoma gelişir.

Timoma / timik karsinom için tarama testi yoktur. Timoma / timik karsinomu olanların neredeyse yarısında tümör bulunduğunda hiçbir belirti görülmez. Başka bir nedenle bir röntgen veya BT taraması yapıldığında timoma sıklıkla rastlanır.

Timik karsinoidler, nöroendokrin tümörler olarak da bilinen nadir ve yavaş büyüyen kanserlerdir. Nadir genetik bozukluk çoklu endokrin neoplazi (MEN) sendromu bazen timik karsinoidlerle ilişkilidir, çünkü paratiroid bezlerini, hipofiz bezini ve pankreası çok fazla hormon üretmesine neden olabilir.

Timom genellikle timüs bezinin ötesine yayılmayan yavaş büyüyen bir tümördür. Yetişkinlerde ön mediastende en sık görülen tümördür. ... Türkiye’de yılda yaklaşık 300-400 vaka timoma / timik karsinomlar teşhisi konan milyonda yaklaşık 1,5 kişi vardır.

Timoma genellikle göğsün dışına yayılmaz. Timik karsinomun göğüs boyunca ve vücudun diğer bölgelerine (uzak bölgeler) yayılması daha olasıdır. Timus kanseri yayılırsa, en yaygın olarak aşağıdakilere yayılır: yakındaki yağ dokusu.

Yukarı