Konjenital Akciğer Hastalıkları Nelerdir?
Kistik akciğer hastalığı veya konjenital akciğer malformasyonları olarak da bilinen konjenital akciğer bozuklukları, bebek hala annesinin rahmindeyken ortaya çıkar.
Günümüzde gelişmiş prenatal ultrasonografi sayesinde konjenital akciğer hastalıklarının büyük bölümü gebelik sırasında tespit edilebilmektedir. Bununla birlikte bazı hastalar yenidoğan döneminde, çocukluk çağında veya nadiren erişkin yaşta tanı alabilmektedir.
Yetişkinlerde Konjenital Akciğer Hastalıkları
Bazı konjenital akciğer anomalileri çocukluk döneminde belirti vermeyebilir ve erişkin yaşta tesadüfen saptanabilir. Bu hastalıklar bazen tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, nefes darlığı, kronik öksürük veya göğüs ağrısı gibi şikâyetlerle ortaya çıkabilmektedir.
Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM), pulmoner sekestrasyon, bronkojenik kistler ve konjenital lober amfizem erişkin yaşta da tanı alabilen hastalıklar arasında yer almaktadır.
Konjenital akciğer anomalileri genellikle diğer torasik patolojileri taklit edebilir, akut olarak ortaya çıkabilir ve acil değerlendirme gerektirebilirler. Bu malformasyonları yetişkin torasik patolojisinin ayırıcı tanısına dahil etmek ve sunum şekillerini, potansiyel komplikasyonları ve yönetim stratejilerini anlamak önemlidir.
Radyolojik tanı bilgisayarlı tomografi ve / veya manyetik rezonans görüntüleme ile güvenilir şekilde konur. Bu konjenital bazı lezyonlardaki malignite potansiyeli önemli bir husustur. Bu asemtomatik lezyonların yönetimi hep tartışmalı olarak kabul edilir. Ancak bu lezyonların daha sonraki komplikasyon potansiyelini ortadan kaldırmak için genelde erken çıkarılmaları önerilir. Tam rezeksiyon önerilir.
Bu lezyonlar çıkarılması torakoskopik cerrahi ile çıkarılmaları önerilir: Genede bu konjenital akciğer malformasyonları için çocukluktan yetişkinliğe sorunsuz bir tıbbi geçiş sağlamak için pediatrik ve yetişkin göğüs hastalıkları arasında iyi organize edilmiş bir işbirliği gerektirir.
Farklı Konjenital Akciğer Bozuklukları nelerdir?
Dört genel konjenital akciğer bozukluğu tipi vardır:
Bronkojenik kistler
Bronkojenik kistler genellikle bronş veya trakeada gelişir, ancak bazen akciğerin dokusu içinde loblarda da bulunabilir. Enfekte olursa veya çok büyürlerse solunum yollarını tehlikeye atabilirler.
Konjenital kistik
Konjenital kistik adenomatoid malformasyonlar (CCAM'ler) bir bebeğin akciğer dokusu normalden daha fazla büyüdüğünde oluşur. Bebeklerde sadece tek bir kist veya birkaç tane olabilir. Akciğerlerde sıvı veya katı kitleler ile doldurulan kistlere neden olabilirler. Kistler ayrıca alveollerin (akciğerlerdeki hava keseleri) normal gelişmesini önleyebilir. Kistler genellikle akciğerin bir lobunda oluşur. (CCAM'lere bazen konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları veya CPAM'ler denir.)
Lobar amfizemi
Konjenital lober amfizem, akciğer loblarından birinde aşırı hava birikmesi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Etkilenen lobun aşırı genişlemesi çevredeki sağlıklı akciğer dokusuna baskı yaparak solunum sıkıntısına neden olabilir.
Pulmoner sekestrasyonlar
Pulmoner sekestrasyon, akciğer dokusudur. Bu lezyonlar farklı damar yapıları ile beslenebilir ve tekrarlayan enfeksiyonlara neden olabilir.
Pulmoner sekestrasyonlar, normal hava yolları ile bağlantısı olmayan anormal katı akciğer dokusunun kitleleridir. Pulmoner sekestrasyonlar akciğerlerin herhangi bir hava yoluna veya kan dolaşımına bağlanmaz farklı damar yapıları ile beslenirler. Göğüs kafesi içinde veya akciğerlerin içinde (intralobüler) veya dışında (ekstralobüler) olabilirler. Tekrarlayan enfeksiyonlara neden olabilirler.
Konjenital Akciğer Hastalıklarının belirti ve bulguları nelerdir?
Konjenital akciğer bozuklukları olan çocuklar aşağıdaki semptomlara sahip olabilir
- Hızlı nefes alma
- Ağrılı veya zor nefes alma
- Nefes darlığı veya hırıltılı solunum
- Tekrarlayan pnömoni
Konjenital akciğer rahatsızlıkları ile ilgili sorunlar, malformasyonların ne kadar büyük olduğuna ve nerede bulunduğuna bağlıdır. Daha küçük kistlerin hiçbir etkisi olmayabilir, daha büyük kistler bebeğinizin hayatını tehdit edebilir.
Konjenital Akciğer Hastalıkları Nasıl Teşhis Edilir?
Konjenital akciğer bozuklukları genellikle düzenli doğum öncesi ultrasonlarda görülür. Bebeğinizin hayatı tehlikede değilse, doktorlar rahimdeki durumunu ultrasonlar, MRI'lar veya ekokardiyogramlarla izler.
Fetüsünüzde hava yolu tıkanıklığı belirtileri varsa bronkojenik kistler genellikle fetal ultrasonda ortaya çıkar. Göğüs röntgenleri yeni doğanlarda durumu tespit edebilir.
Lobar amfizemi genellikle bebeğiniz doğduktan sonra göğüs röntgeninde ortaya çıkar. Ağrılı veya zor nefes alma gibi semptomlar genellikle doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Malformasyon bir röntgende görülebilir.
Pulmoner sekestrasyonlar genellikle daha sonra bir çocuğun hayatında fark edilir. Doktor başka bir şey ararken genellikle tesadüflerle ile ortaya çıkarlar.
Konjenital Akciğer Hastalıkları Tedavileri
Çoğu zaman, konjenital akciğer bozuklukları olan bebekler normal olarak doğar. Konjenital akciğer hastalıkları çoğunlukla ameliyatla tedavi edilir.
Konjenital akciğer hastalıklarında cerrahi tedavi kararı; hastalığın tipi, boyutu, oluşturduğu semptomlar, enfeksiyon riski, akciğer gelişimine etkisine ve hastanın yaşına göre planlanır. Bazı küçük ve asemptomatik lezyonlar yakın takip edilebilirken, birçok hastada cerrahi tedavi önerilmektedir. Günümüzde birçok merkezde, komplikasyon gelişmeden önce elektif cerrahi yaklaşım önerilmektedir.
Özellikle:
- tekrarlayan enfeksiyon,
- solunum sıkıntısı,
- hava yolu basısı,
- büyüyen kistik lezyonlar
gibi durumlarda cerrahi tedavi ön plana çıkar.
Bronkojenik Kistler
Bronkojenik kistler; enfeksiyon, hava yolu basısı, kanama ve nadiren malign dönüşüm riski nedeniyle genellikle cerrahi olarak çıkarılması önerilen lezyonlardır.
Cerrahi Endikasyonları
- Solunum sıkıntısı
- Hava yolu basısı
- Tekrarlayan enfeksiyon
- Kist büyümesi
- Semptomatik mediastinal bası
- Tanısal şüphe
Ameliyat Zamanlaması
Semptomatik hastalarda tanı sonrası cerrahi önerilir. Asemptomatik olgularda ise birçok merkez komplikasyon gelişmeden önce, genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde elektif rezeksiyon önermektedir. Kistin konumuna ve çocuğunuzun yaşına bağlı olarak, d torakoskopi (VATS) adı verilen minimal invaziv bir cerrahi ilk tercih edilir. Duruma göre zorluk derecesine göre Hibrit ve açık ameliyata tercih edilebilir.
Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (CPAM)
CPAM en sık opere edilen konjenital akciğer hastalıklarından biridir. Enfeksiyon, hava kaçağı, solunum sıkıntısı ve nadiren malign transformasyon riski nedeniyle cerrahi sıklıkla önerilmektedir.
Cerrahi Endikasyonları
- Solunum sıkıntısı
- Tekrarlayan pnömoni
- Büyük veya büyüyen kistik lezyon
- Mediastinal kayma
- Hava yolu basısı
- Semptomatik lezyonlar
- Malignite riski taşıyan kompleks lezyonlar
Ameliyat Zamanlaması
Semptomatik yenidoğanlarda erken cerrahi gerekebilir. Asemptomatik hastalarda ise birçok merkez tarafından akciğer gelişimi ve cerrahi güvenlik açısından genellikle 6 ay–1yaş arası olana kadar beklenilmesi önerilir.
Konjenital Lober Amfizem
Konjenital lober amfizem, etkilenen akciğer lobunda aşırı hava birikimi ile karakterizedir ve ciddi solunum sıkıntısına neden olabilir.
Cerrahi Endikasyonları
- Solunum sıkıntısı
- Hiperinflasyonun artması
- Mediastinal kayma
- Beslenme güçlüğü
- Tekrarlayan enfeksiyon
- Akciğer kompresyonu
Ameliyat Zamanlaması
Semptomatik hastalarda cerrahi çoğu zaman hayat kurtarıcıdır ve erken dönemde uygulanır. Hafif semptomlu veya asemptomatik seçilmiş hastalarda yakın takip yapılabilir; ancak birçok merkez komplikasyon gelişmeden önce elektif lobektomi önermektedir.
Pulmoner Sekestrasyon
Pulmoner sekestrasyon; normal bronş sistemiyle bağlantısı olmayan ve anormal sistemik arter ile beslenen akciğer dokusudur.
Cerrahi Endikasyonları
- Tekrarlayan enfeksiyon
- Solunum semptomları
- Ağrı
- Kanama riski
- Sistemik arter kaynaklı komplikasyonlar
- Tanısal şüphe
Ameliyat Zamanlaması
Pulmoner sekestrasyonlarda birçok merkez asemptomatik olgularda bile ileride gelişebilecek enfeksiyon ve damar komplikasyonları nedeniyle elektif cerrahi önermektedir. Cerrahi genellikle yaşamın ilk yılı içerisinde planlanmaktadır.
Pediatrik Göğüs cerrahi vaklarda cerrahi teknik
Pulmoner sekestrasyon; normal bronş sistemiyle bağlantısı olmayan ve anormal sistemik arter ile beslenen akciğer dokusudur.
Cerrahi Endikasyonları
Pediatrik akciğer hastalıklarında genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS ) tercih edilir. Teknolojinin gelişmesi ve pediatrik cerrahi ekipmanlarının küçülmesi sayesinde uygun hastalarda ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır. Bu kesilerden biri 3-5 mm veya seçilmiş olgularda 1-3cm’lik küçük yardımcı insizyonlar yapılır ve kamera sistemi ve özel torakoskopik cerrahi enstrümanları bu küçük deliklerden ilerletilerek yapılır.Bu hastalıklı bölge çıkarılır.
Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, daha hızlı iyileşme, daha kısa hastanede yatış süresi, daha düşük göğüs duvarı travmasıve daha estetik kozmetik sonuçlar olması gibi önemli avantajları bulunmaktadır.
Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor. Bazı kompleks olgularda hibrit cerrahi yaklaşım (VATS ve Mini-Açık Yaklaşım) uygulanabilmektedir. Hibrit sistemde kapalı cerrahi ile birlikte küçük yardımcı insizyonlar kullanılarak özellikle damar kontrolünün zor olduğu vakalarda cerrahi güvenlik artırılabilmektedir.
Gerekli durumlarda hasta güvenliği ön planda tutularak açık cerrahiye (torakotomi) geçiş yapılabilmektedir. Hastalar genelde ameliyat sonrası çocuk yoğun bakım veya yakın monitörizasyon altında takip edilir. Çoğu hasta klinik durumuna bağlı olarak 3–5 gün içerisinde taburcu edilebilmektedir.
Bu ameliyatlar ileri teknolojik görüntüleme sistemleri, özel pediatrik torakoskopik ekipmanlar, deneyimli cerrahi ekip ve pediatrik anestezi altyapısı gerektirmektedir.
Konjenital Akciğer Hastalıkları Hakkında En Çok Sorulan Sorular
Bebeklerde konjenital akciğer hastalıkla doğmuş olsa da tedavi ilaçla değil, ancak ameliyatla mümkün olmaktadır. Bu yüzden doğumdan sonra iyi gözlem ve tedavi aşamaları planlanmalıdır.
Çok önemlidir. Çünkü muhtemelen çocukluk dönemlerinde teşhis edilmemiş konjenital akciğer hastalıkları ilerleyen yaşlarda farklı rahatsızlıkların alt yapısını oluşturacaktır. Bu yüzden her hastalıkta olduğu gibi konjenital akciğer hastalıklarında erken tanı ve çocukluktan gençliğe hasta geçmişi iyi şekilde araştırılmalıdır.
Anne karnında konjenital akciğer bozukluğu teşhisi konan bebeklerin doğumu için mutlaka hastane seçiminiz önemli olacaktır. Yeni doğan yoğun bakım ünitesine sahip hastanelerde doğum yapılmalıdır. Olası sorunlarda yeni doğan yoğun bakım ünitesine alınacak bebek, her türlü tedavisi yapılabilecek bir ünitede olması sağlıklıdır.
Evet alınabilir. Özellikle solunum yollarında sorun yaşatabilirler. Bu anlamda doktorunuzun kararıyla operasyon geçirmeniz gerekebilir. Bunlar genelde kapalı ameliyat yöntemi/torakoskopik cerrahi /VATS tercih edilir. Bronkojenik kistler genellikle trakeada gelişir, bazen akciğerin alt loblarında da bulunabilir. Bu da ameliyatınızın boyutlarını farklılaştırabilir.
Konjenital akciğer hastalıkları eğer tedavi edilmez ise öldürücü olabilir. Her hastalıkta olduğu gibi konjenital akciğer hastalıklarında da erken tanı çok önemlidir.
Pediatrik akciğer hastalıklarında genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS ) tercih ediyoruz. Teknolojinin gelişmesi ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır. Bu kesilerden biri 1 cm diğer ise 2 ve ya 3 cm’lik bir insizyon yapılır ve kapalı ameliyat enstrümanları bu deliklerden ilerletilerek yapılır. Bu hastalıklı bölge çıkarılır. Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır. Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Hastalar genelde 1 gün Yoğunbakımda kalınır. 3-4 gün içinde taburcu olunur.
Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor.
Hocam merhaba oğlum 10 aylık anne karnından beri pulmuner sekeresyon tanısı konuldu ama hala tedaviye almadılar 10 aydın bitmeyen öksürük hırıltı şikayetleri var .nasıl bir yol izlemeliyim