Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon

Konjenital kistik adenomatoid malformasyonlar (CCAM'ler, KKAM) en sık görülen konjenital akciğer lezyonudur. KKAM alt solunum sisteminin nadir bir gelişimsel anomalisidir. Bir bebeğin akciğer dokusu normalden daha fazla büyüdüğünde oluşur. Bebeklerde sadece tek bir kist veya birkaç tane olabilir. Akciğerlerde sıvı veya katı kitleler ile doldurulan kistlere neden olabilirler. Kistler ayrıca alveollerin (akciğerlerdeki hava keseleri) normal gelişmesini önleyebilir. Kistler genellikle akciğerin bir lobunda oluşur. (CCAM'lere bazen konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları veya CPAM'ler denir.)

Hastalar genellikle yenidoğan döneminde ağır solunum sıkıntısı şikâyetiyle kliniğe başvururlar. Daha sonraki dönemlerde düzelmeyen akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği ya da pnömotoraks şeklinde bulgu verebilirler. Küçük kistler ; rastgele veya enfeksiyon odağı olarak, doğumdan aylar veya yıllar sonra da tanı alabilir.

Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyonlar Nasıl Takip ve Tedavi Edilir?

Doğumdan sonra bu bebeklere Akciğer Tomografisi çekilir ve kistlerin durumu değerlendirilir.

Bu bebeklerde tedavi ve takip

  • Kistin büyüklüğüne
  • Bebekte oluşan septomlar
  • Bebeğin takiplerinde ; kistin büyümesi, aynı kalma ve ya gerileme durumları göz önünde bulundurularak ne yapılacağına karar verilir.

Bebeklerde ciddi bir problem yok ise ve takiplerinde bir sıkıntı gelişmiyor ise 1 yaşından sonra ameliyat etmek daha doğrudur.  Bezende beslenme problemi, gelişme geriliği, enfeksiyonlar ve solunum sıkıntısı gelişiyorsa 1 yılı beklemedende ameliyat yapılabilir.

Bebeklerde 12 ay sonra yada duruma göre 6 ay sonra yeni bir Toraks BT çekilir ve eskisiyle karşılaştırılır.

Eğer kistlerde gerileme var veya kistin çapları ilk Tomografide eskiden çok küçük olup ve yenisinde büyümemiş ise 1 yıl sonra tekrar Toraks BT çekimi önerilir.

Eğer ilk çekilen Toraks BT’ ye göre gerileme yok ve ya büyüme var ise ameliyat önerilir.

Çok büyük kistlerde bir yakınma ve ya belirti olup olmamasına bakılmaksızın  1 yıl sonra cerrahi önerilir. Ameliyat sonrası solunum sıkıntısı ve enfeksiyonlar ortadan kalkar.

Pediatrik Hastalarda Ameliyat Yöntemi

Pediatrik akciğer hastalıkları genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS ) tercih ediyoruz. Teknolojinin gelişmesi ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır. Bu kesilerden biri 1 cm diğer ise 2 ve ya 3 cm’lik bir insizyon yapılır ve kapalı ameliyat enstrümanları bu deliklerden ilerletilerek yapılır. Bu hastalıklı bölge çıkarılır.  Bu kistlere genelde akciğerin bir lobun alınması tercih edilir. Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır. Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Hastalar genelde 1 gün Yoğunbakımda kalınır ve  3-4 gün içinde taburcu olunur. Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor.

Yukarı