Click to rate this post!
[Total: 1 Average: 5]

Vücudun üst tarafında bulunan kol, el ve parmak gibi uzuvlarda eksiklik bulunması, Poland sendromunda en sık karşılaşılan durumlar olarak karşımıza çıkar. Poland sendromu yaşayan hastalarda vücutta asimetrik bir görüntü ortaya çıkar ve bu durum hastanın özgüveni ile birlikte sosyal yaşantısını da olumsuz olarak etkiler. Cerrahi yöntemler kullanılarak tedavi edilebilmektedir.

Polonya (Poland) Sendromu Nedir?

Poland sendromu doğumsal bir durum olarak göğüs bölgesini ve bazen de vücudun bir tarafında bulunan el ve kolu etkiler. Nadir karşılaşılan bir durum olan Poland sendromu hastalığında genellikle pektoralis olarak adlandırılan büyük kas ya yoktur ya da az gelişmiştir.

Kasın üstünü örten meme dokusu ise ya hiç yoktur, ya çok küçüktür ya da biçimsizdir. Söz konusu duruma dokulardaki yetersizlik ya da göğüs kafesinde, kemiklerde ya da kaburgalardaki gelişim sorunları da neden olabilir.

Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara oranla üç kat, sağ tarafta görülme sıklığı ise sol tarafa göre iki kat fazladır. Bazı durumlarda göğüs kemiğini de etkileyen Poland sendromunda, göğsün simetrik gelişmemesi ya da meme ucunun küçük kalması ve diğer göğüse göre yüksekte yer alması gibi durumlar da söz konusudur.

Poland sendromunda hastalar kullandıkları kıyafetler konusunda sorun yaşayabilir. Burada problemin büyük kısmı görünüşle ve estetikle ilgilidir. Eğer kaburgaları ya da göğüs kafesini etkileyecek seviyede bir deformite söz konusuysa, ortaya solunum problemleri de çıkabilir.

Polonya (Poland) Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Poland sendromunun nedeni henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, hastalığın genetik olarak geçtiğine dair bazı vakalar mevcuttur. Söz konusu vakaların sayısının azlığı, hastalığın nedeni konusunda kesin bir şey söylemeyi zorlaştırır.

Bazı çalışmalarda, anne karnında iken kan akımında meydana gelen kesinti nedeniyle Poland sendromunun gelişebileceği ortaya konmuştur. Poland sendromunun ortaya çıkmasını etkileyebileceği düşünülen diğer nedenler ise şu şekilde sıralanabilir:

  • Hamilelik döneminde thalidomide, liserjik asit ya da ergonovin maleat gibi ilaçların kullanımı,
  • Hamilelik sırasında sigara kullanımı,
  • Anne karnındaki bebeğin virüslere bağlı olarak enfeksiyon geçirmesi,
  • Bebeğin anne karnında travmaya maruz kalması ya da düşük tehdidinin bulunması.

Poland sendromunun ortaya çıkmasını etkileyen faktörler bunlar olarak düşünülürken, kesin nedenler ise henüz ortaya konulamamıştır.

Polonya (Poland) Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Hastalarda fark edilen ilk belirti, göğüs kasının gelişmemiş olmaması sebebiyle göğüs bölgesinde oluşan asimetrik görüntüdür. Bu durum, estetik olmayan bir görüntü yaratır. Göğüste iç bükey bir görünüm yaratan Poland sendromunda görülebilecek olan diğer belirtiler ise şunlardır:

  • Meme ya da meme ucunun yokluğu,
  • Göğüs kafesinde kasların gelişmemiş olmasının yanı sıra, sırt ve kaburga kaslarının gelişmemiş olması ve kas liflerinde eksiklik,
  • Bir taraftaki meme ucunun, diğer meme ucuna göre daha yüksekte olması,
  • Hasarlı göğüs duvarı,
  • Göğüs duvarı hareketinin kısıtlı olması sebebiyle genişleme gerçekleşmeyeceği için akciğer yeterli havayı alamaz ve nefes darlığı ortaya çıkabilir,
  • Parmak boyunun kısalığı ya da parmakların yapışık olması,
  • Orta parmakta yokluk ya da az gelişmişlik,
  • El kaslarında az gelişmişlik,
  • El yokluğu,

Poland sendromunda belirtiler tek bir tarafta görülebileceği gibi, her iki tarafta da görülebilir. Bazı hastalarda dekstrokardi olarak adlandırılan kalbin solda değil, sağda bulunması durumu meydana gelebilir. Bazı hastalarda ise kıl ve ter bezlerindeki eksikliğe bağlı olarak vücut kıllarında azalma görülebilir.

Polonya (Poland) Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Poland sendromunun tedavisi genellikle cerrahidir ve cerrahi müdahale için hastaların yetişkin döneme gelmesi beklenir. Poland sendromu tedavisinde kas nakli, protez ya da yağ enjeksiyonu gibi yöntemler bir arada kullanılabilir. Poland sendromu tedavisinde en sık başvurulan yöntemler şunlardır:

  • Meme dokusu gelişmemiş olan hastalarda meme implantı ya da yağ enjeksiyonu,
  • Hastalığın ileri seviyede olduğu durumlarda flep uygulaması yapılabilir,
  • Göğüs kafesinin deforme olmasına neden olabilecek kaburga sorunları varsa, bu durumda daha ağır cerrahi operasyonlar planlanmalıdır.

Poland sendromunda en sık başvurulan teknik, sırt kaslarının göğüs bölgesine aktarılmasıdır. Bu operasyon sonrasında sırtta dikkat çekici olmayan basit bir iz kalır. Genç kadınlarda ameliyat için ergenlik döneminin bitmesi ve meme gelişiminin üzerinden bir yıl geçmiş olması gerekir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Yukarı