Konjenital lober amfizem (KLA), nadir bir konjenital pulmoner malformasyondur. Genellikle erken çocukluk döneminde tanı alan bir hastalıktır. Akciğerin bir lobunun yada belirli bölgelerin/segmentin hiperinflasyonu/aşırı hava ile şişmesi ile karaktirizedir.
Etyoloji, bronş duvarındaki anormal kıkırdak yapısı, alveol hasarı oluşturan enfeksiyon, mukus tıkacı oluşumu sonrası bronşun obstrükte/kapanmasına bağlı akciğerin bir bölgesinin hiperinflasyon/aşırı hava ile şişmesidir.
Akciğerde en sık görüldüğü yerler sırasıyla: sol üst lob, orta lob, sağ üst ve alt loblar şeklindedir Akciğer aşırı şişince çevre akciğer dokusuna ve mediastene bası yapar ve solunum sırasında hava akışını bozar.
En sık septomlar, nefes darlığı, interkostal çekilmeler, hışıltı, siyanoz, beslenme güçlüğüdür. Bu semptomlar olguların %30’unda doğumdan hemen sonra görülür diğerleri ise çocukluk döneminde görülür.
Hastaların çok az bir kısmı ise hiç semptom görülmeden erişkin yaşta tesadüfen fark edilirler. Yenidoğanda akut solunum sıkıntısı yapabilir. Bu hastalarda genellikle tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülebilmektedir.
Tanıda çoğu zaman direkt akciğer grafisi bize yardımcı olur ama kesin tanı için toraks tomografisi gerekmektedir.
KLA da bazı konjenital hastalıklar (kardiyovasküler anormallikler, renal agenezi, renal kist, pektus ekscavatum ve diyafragma hernisi, vb ) eşlik edebilir hastalar bu gözlede değerlendirmek lazım.
Konjenital Lober Amfizem Tedavisi ve Takibi
Asemptomatik konjenital lober amfizem hastalarda yakın klinik takip önemlidir. Bu olgularda İdeal yaklaşım pnömoni atağından önce cerrahinin uygulanmasıdır. Riskleri düşünüldüğünde, 3-12 aylık zamanda ameliyat önerilmektedir. Ameliyat şekli lobektomidir. Bu hastalarda cerrahi hayat kurtarıcıdır
Cerrahi Teknik
Konjenital Lober Amfizem, Pediatrik akciğer hastalıkların da genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS) tercih ediyoruz. Teknolojinin gelişmesi ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır.
Bu kesilerden biri 1 cm diğer ise 2 ve ya 3 cm’lik bir insizyon yapılır ve kapalı ameliyat enstrümanları bu deliklerden ilerletilerek yapılır. Bu hastalıklı bölge çıkarılır.
Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır.
Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Hastalar genelde 1 gün Yoğunbakımda kalınır. 3-4 gün içinde taburcu olunur.
Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor.