Konjenital Akciğer Hastalıkları Nelerdir?

Kistik akciğer hastalığı veya konjenital akciğer malformasyonları olarak da bilinen konjenital akciğer bozuklukları, bebek hala annesinin rahmindeyken ortaya çıkar.

Konjenital akciğer rahatsızlıklarının çoğu doğum öncesi ultrasonlarda bulunur. Doğuştan akciğer rahatsızlıklarının yaklaşık yüzde 10'u doğumda teşhis edilirken, yüzde 14'ü de 15 yaşına kadar ortaya çıkmaktadır.

Yetişkinlerde Konjenital Akciğer Hastalıkları

Konjenital akciğer anomalileri yetişkinlerde giderek daha fazla teşhis edilir, çünkü çocuklukta veya daha genç yaşta genelde kaçırılırlar. Benzersiz belirtileri vardır, genellikle diğer torasik patolojileri taklit ederler ve akut olarak ortaya çıkabilir ve acil değerlendirme gerektirebilirler. Yanlış tanı yaygındır. Analiz edilen lezyonlara konjenital kistik adenomatoid malformasyon, sekestrasyon, konjenital lober amfizem ve bronkojenik kistler dahildir. Bu malformasyonları yetişkin torasik patolojisinin ayırıcı tanısına dahil etmek ve sunum şekillerini, potansiyel komplikasyonları ve yönetim stratejilerini anlamak önemlidir.

Radyolojik tanı bilgisayarlı tomografi ve / veya manyetik rezonans görüntüleme ile güvenilir şekilde konur. Bu konjenital bazı  lezyonlardaki malignite potansiyeli önemli bir husustur. Bu asemtomatik lezyonların yönetimi hep tartışmalı olarak kabul edilir. Ancak bu lezyonların daha sonraki komplikasyon potansiyelini ortadan kaldırmak için genelde erken çıkarılmaları önerilir. Tam rezeksiyon önerilir.  Bu lezyonlar çıkarılması torakoskopik cerrahi ile çıkarılmaları önerilir:  Genede bu konjenital akciğer malformasyonları için çocukluktan yetişkinliğe sorunsuz bir tıbbi geçiş sağlamak için pediatrik ve yetişkin göğüs hastalıkları arasında iyi organize edilmiş bir işbirliği gerektirir.

Farklı Konjenital Akciğer Bozuklukları nelerdir?

Dört genel konjenital akciğer bozukluğu tipi vardır:

Bronkojenik kistler

Bronkojenik kistler genellikle bronş  veya trakeada gelişir, ancak bazen akciğerin alt loblarında da bulunabilir. Enfekte olurlar veya çok büyürlerse solunum yollarını tehlikeye atabilirler.

Konjenital kistik

Konjenital kistik adenomatoid malformasyonlar (CCAM'ler) bir bebeğin akciğer dokusu normalden daha fazla büyüdüğünde oluşur. Bebeklerde sadece tek bir kist veya birkaç tane olabilir. Akciğerlerde sıvı veya katı kitleler ile doldurulan kistlere neden olabilirler. Kistler ayrıca alveollerin (akciğerlerdeki hava keseleri) normal gelişmesini önleyebilir. Kistler genellikle akciğerin bir lobunda oluşur. (CCAM'lere bazen konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları veya CPAM'ler denir.)

Lobar amfizemi

Lobar amfizemi, solunum sırasında hava akışını bozarak bir bebeğin hava yollarına müdahale edebilen nadir ve ciddi bir durumdur. Akciğer loblarının aşırı şişirilmesine neden olabilir.

Pulmoner sekestrasyonlar

Pulmoner sekestrasyonlar katı akciğer dokusunun kitleleridir. Pulmoner sekestrasyonlar akciğerlerin herhangi bir hava yoluna veya kan dolaşımına bağlanmaz. Göğüs kafesi içinde veya akciğerlerin içinde (intralobüler) veya dışında (ekstralobüler) olabilirler.

Konjenital Akciğer Hastalıklarının belirti ve bulguları nelerdir?

Konjenital akciğer bozuklukları olan çocuklar aşağıdaki semptomlara sahip olabilir

  • Hızlı nefes alma
  • Ağrılı veya zor nefes alma
  • Nefes darlığı veya hırıltılı solunum
  • Tekrarlayan pnömoni

Konjenital akciğer rahatsızlıkları ile ilgili sorunlar, malformasyonların ne kadar büyük olduğuna ve nerede bulunduğuna bağlıdır. Daha küçük kistlerin hiçbir etkisi olmayabilir, daha büyük kistler bebeğinizin hayatını tehdit edebilir.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Nasıl Teşhis Edilir?

Konjenital akciğer bozuklukları genellikle düzenli doğum öncesi ultrasonlarda görülür. Bebeğinizin hayatı tehlikede değilse, doktorlar rahimdeki durumunu ultrasonlar, MRI'lar veya ekokardiyogramlarla izler.

Fetüsünüzde hava yolu tıkanıklığı belirtileri varsa bronkojenik kistler genellikle fetal ultrasonda ortaya çıkar. Göğüs röntgenleri yeni doğanlarda durumu tespit edebilir.

Lobar amfizemi genellikle bebeğiniz doğduktan sonra göğüs röntgeninde ortaya çıkar. Ağrılı veya zor nefes alma gibi semptomlar genellikle doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Malformasyon bir röntgende görülebilir.

Pulmoner sekestrasyonlar genellikle daha sonra bir çocuğun hayatında fark edilir. Doktor başka bir şey ararken genellikle tesadüflerle ile ortaya çıkarlar.

Tedaviler

Kistli fetüslerin yaklaşık yüzde 10'u fetal hidrops olarak bilinen bir durum geliştirebilir. Fetal hidrops akciğerlerde sıvı birikmesine ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Doktorlar, bu durumun belirtileri için kistli bebeklere göz kulak olmak için ultrason kullanırlar. Anne, doğmamış çocuğundaki fetal hidropları tedavi etmeye yardımcı olmak için kortikosteroidler reçete edilebilir. Steroidler işe yaramazsa, doktorlar sorunu çözmek için fetal cerrahi yapabilirler. Çoğu zaman, konjenital akciğer bozuklukları olan bebekler normal olarak doğar. Konjenital akciğer bozuklukları çoğunlukla ameliyatla tedavi edilir.

Bronkojenik bir kist, bebeğin hava yolunu sıkıştırabilir, bu nedenle dikkatlice çıkarılması gerekir. Kistin konumuna ve çocuğunuzun yaşına bağlı olarak, doktor torakoskopi adı verilen minimal invaziv bir ameliyat kullanarak onu kaldırabilir. Enfeksiyon veya kanama gibi gelecekteki komplikasyonları önlemek için bu tip kistler her zaman çıkarılmalıdır.

Kistler cerrahi aspirasyona (lezyondan emme sıvısı) veya kitlenin cerrahi olarak çıkarılmasına ihtiyaç duyabilir. Lober amfizem ve pulmoner sekestrasyon durumunda neredeyse her zaman lobektomi yapılır. Cerrahlar, akciğere daha fazla zarar gelmesini önlemek için etkilenen lobları çıkarır. Çoğu doktor çocuğunuz 6 ay ile 1 yaş arasında olana kadar beklemenizi önerir.

Cerrahi Teknik

Pediatrik akciğer hastalıklarında genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS ) tercih ediyoruz. Teknolojinin gelişmesi ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır. Bu kesilerden biri 1 cm diğer ise 2 ve ya 3 cm’lik bir insizyon yapılır ve kapalı ameliyat enstrümanları bu deliklerden ilerletilerek yapılır. Bu hastalıklı bölge çıkarılır. Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır. Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Hastalar genelde 1 gün Yoğunbakımda kalınır. 3-4 gün içinde taburcu olunur.

Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor.

nda genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS ) tercih ediyoruz. Teknolojinin gelişmesi ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır. Bu kesilerden biri 1 cm diğer ise 2 ve ya 3 cm’lik bir insizyon yapılır ve kapalı ameliyat enstrümanları bu deliklerden ilerletilerek yapılır. Bu hastalıklı bölge çıkarılır. Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır. Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Hastalar genelde 1 gün Yoğunbakımda kalınır. 3-4 gün içinde taburcu olunur.

Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Hakkında En Çok Sorulan Sorular

Bebeklerde konjenital akciğer hastalıkla doğmuş olsa da tedavi ilaçla değil, ancak ameliyatla mümkün olmaktadır. Bu yüzden doğumdan sonra iyi gözlem ve tedavi aşamaları planlanmalıdır.

Çok önemlidir. Çünkü muhtemelen çocukluk dönemlerinde teşhis edilmemiş konjenital akciğer hastalıkları ilerleyen yaşlarda farklı rahatsızlıkların alt yapısını oluşturacaktır. Bu yüzden her hastalıkta olduğu gibi konjenital akciğer hastalıklarında erken tanı ve çocukluktan gençliğe hasta geçmişi iyi şekilde araştırılmalıdır.

Anne karnında konjenital akciğer bozukluğu teşhisi konan bebeklerin doğumu için mutlaka hastane seçiminiz önemli olacaktır. Yeni doğan yoğun bakım ünitesine sahip hastanelerde doğum yapılmalıdır. Olası sorunlarda yeni doğan yoğun bakım ünitesine alınacak bebek, her türlü tedavisi yapılabilecek bir ünitede olması sağlıklıdır.

Evet alınabilir. Özellikle solunum yollarında sorun yaşatabilirler. Bu anlamda doktorunuzun kararıyla operasyon geçirmeniz gerekebilir. Bunlar genelde kapalı ameliyat yöntemi/torakoskopik cerrahi /VATS tercih edilir. Bronkojenik kistler genellikle trakeada gelişir, bazen akciğerin alt loblarında da bulunabilir. Bu da ameliyatınızın boyutlarını farklılaştırabilir.

Konjenital akciğer hastalıkları eğer tedavi edilmez ise öldürücü olabilir. Her hastalıkta olduğu gibi konjenital akciğer hastalıklarında da erken tanı çok önemlidir.

Pediatrik akciğer hastalıklarında genelde kapalı ameliyat yöntemleri (Torakoskopik Cerrahi/VATS ) tercih ediyoruz. Teknolojinin gelişmesi ile 8-12 aylık çocuklara bile kapalı ameliyatlar tercih ediyoruz. Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası ekartör konularak açılmaz bir ve ya iki delikten yapılır. Bu kesilerden biri 1 cm diğer ise 2 ve ya 3 cm’lik bir insizyon yapılır ve kapalı ameliyat enstrümanları bu deliklerden ilerletilerek yapılır. Bu hastalıklı bölge çıkarılır. Kapalı ameliyatta; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır. Açık ameliyata küçük bir kesi dahi çok büyük gözükür. Hastalar genelde 1 gün Yoğunbakımda kalınır. 3-4 gün içinde taburcu olunur.

Bu kapalı ameliyatlar özel yüksek teknolojik cihazlar gerektiriyor ve ileri tecrübeli bir merkez gerektiriyor.

Yukarı